「我每天早上都會照鏡子，深怕某天手就會腫起來～」
「腿沉沉的，但是我老公都說看起沒有變腫耶，這樣是水腫嗎？」
羅馬不是一天造成的，淋巴水腫也不是！親愛的，淋巴水腫一開始用眼睛看不出來，也不會讓妳的鳥仔腳隔天突然變成大象腿的～來看過一輪不同期的淋巴水腫，就會知道淋巴水腫的前世今生！
【淋巴水腫各有分期，是循序漸進的病變】
淋巴水腫的腫脹跟「水」完全沒有關係！因為淋巴水腫所囤積的是淋巴液／淋巴（Lymph fluid／Lymph）——也就是一種高蛋白質濃度的液體（Protein-rich fluid），跟我們平常所理解的久站後的水腫、靜脈曲張的水腫等等是完全不同的！富含蛋白質的淋巴液一旦囤積下來，很容易使身體發生慢性發炎或纖維化，也就是身體從軟的慢慢變硬、細的慢慢變粗、柔嫩的皮膚慢慢變乾厚暗沈，甚至變成像大象腿一樣，這段漫長的病理變化，被臨床用各式各樣的分期方法來做區別。
▍國際淋巴學會的淋巴水腫分期
國際淋巴學會（ISL, International Society of Lymphology）是 1966 年在瑞士蘇黎世成立的團體；ISL 有感於當代各種談論淋巴水腫病理學的資訊相當不精確，甚至造成治療上的誤導，所以在 1995 年時 ISL 就已經發展出初步的淋巴水腫診斷與治療標準，持續更新到 2016 年： |
| ISL 的淋巴水腫分期示意圖，該圖是來自 2018 年的網路公開論文，採用 2016 年的 ISL 分期法。（圖／網路公開論文［參考資料 1］） |
- 第 0 期
潛伏期（Latency／Subclinical stage），淋巴運作受損，但腫脹尚未明顯，在明顯水腫發生之前可能存在數月或數年。
補充：此階段或者也有人歸類為 1A 期，並不會有肢體腫脹問題，只是「腫脹感」或「沉重感」等等異樣，暗示淋巴水腫其實將要啟動！雖然很多人並不會放在心上，但若是馬上接受淋巴引流等復健處置，及早介入會有非常好的成果！
- 第 1 期
代表淋巴液（也就是高蛋白質濃度體液）開始囤積，敏感的人開始注意到手腳開始變胖、按壓肢體會有凹陷型水腫（Pitting edema）的現象，但是肢體抬高還是可以改善。
- 第 2 期前期（2A）
但是慢慢隨著肢體變粗大，患者會發現抬手／抬腳開始沒效了。
- 第 2 期後期（2B）
甚至肢體開始失去柔軟度，按壓水腫部位未必會凹陷。
補充：前後期表示皮下脂肪沈積、以及纖維化的進展程度，例如 2A 期或許還會有按壓後凹陷的現象，但 2B 期過後由於組織開始硬化，所以凹陷現象反而比較少見；但自第 2 期起就會鼓勵合併使用壓力繃帶。
- 第 3 期
恐怖的組織硬化開始蔓延，可能發展成象皮病（Elephantiasis），皮膚失養、脂肪囤積、色素沈澱、或有角質化或乳頭狀等皮表病變。
而 ISL 協會在 2016 年［參考資料 2］所頒布的協定文件中，也提到了以「體積差」來做為功能性損害的分級：
- 輕度淋巴水腫（Minimal）：肢體體積增加了 5～20%
- 中度淋巴水腫（Moderate）：肢體體積增加了 20～40%
- 重度淋巴水腫（Severe）：肢體體積增加了 40% 以上
- 補充：該文件也提到有些醫療單位是以 5～10％ 為輕度、10~20％ 為中度淋巴水腫。
▍美國國家癌症中心之不良事件通用術語標準
美國國家癌症中心（NCI, National Cancer Institute）將各種患者所出現的不受期待的症狀、癥候、實驗室的異常表現、或與療程相關的暫時現象，列為「不良事件（Adverse events）」，這些不良事件依據生理解剖學屬性分類，並用特定的名稱與編碼來精準標示，進一步列出各種事件的定義與嚴重度分級，制定出「不良事件通用術語標準（CTCAE, Common Terminology Criteria for Adverse Events）」便於回報與註記。目前最新的是 2018 年的 CTCAE 5.0 版本［參考資料 3］，除了針對淋巴水腫列出分級標準，也將各部位的水腫現象（註：但未必是指淋巴水腫）納入一般疾患與特定部位情況之下做分級：
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| CTCAE 5.0 版本中對於淋巴水腫和各部位一般水腫的分級；相對於 ISL 系統，CTCAE 的分級更白話地描述淋巴水腫外貌。（圖／筆者自製） |
雖然目前臨床上，淋巴水腫除了這些依據外表形態、體積或體圍變化、日常功能影響⋯⋯等等各種分級法，但還有許多方式可以做分級；同時，這些分級只是在溝通上便於描述病理狀態，實際上還需要配合各種檢查，才能讓診斷與處置更加完整，也就是接下來一般淋巴水腫朋友難以單純在外觀上看見的事實。
【刻不容緩！赤裸裸的淋巴水腫真相】
有時我與其他治療師朋友們都有個共同感想：
「在淋巴水腫面前，我們好像老是比患者本人還要緊張。」
的確，畢竟大眾們看淋巴水腫頂多就只是輪廓好不好看，但是治療師看淋巴水腫，看到的是逐漸消逝的時間與生命力。
前面的分級系統已經充分告訴大家：皮膚底下的淋巴管線與身體組織一旦久置纖維化，將會讓退腫之路越來越困難，至於是什麼樣的困難呢？我們直接來看看患者們的淋巴管就能感受到了。
很抱歉沒辦法～肉眼觀察、觸摸觀察、或是純粹的淋巴水腫的分期來說，這些都是粗略的病理程度歸類；要更精確掌握淋巴水腫的病理情形，還是必須要配合病理檢查與影像學診斷。
再次強調：淋巴水腫並不是單純的水多水少、體重變重變輕這麼簡單！而是身體慢慢退化、組織慢慢硬化、喪失營養與健康的過程，更可以說是人體「溫水煮青蛙」般的慢性威脅！
那麼，復健真的有幫助嗎？
前面的分級系統已經充分告訴大家：皮膚底下的淋巴管線與身體組織一旦久置纖維化，將會讓退腫之路越來越困難，至於是什麼樣的困難呢？我們直接來看看患者們的淋巴管就能感受到了。
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| 位於 ISL 不同期的淋巴水腫患者，他們身上的收集淋巴管（Collecting lymphatic vessels）分別面臨了不同程度的組織病變。（圖／網路公開論文［參考資料 4］） |
日本學者們召集了數十位婦癌術後下肢淋巴水腫患者的手術照片，依照 ISL 的不同期數做歸類後，用電子顯微鏡來整合出收集淋巴管的組織病變過程：
- 第 0 期／正常型
收集淋巴管管壁週邊還有健康的微血管網絡給予滋養；平滑肌細胞呈現多層分佈。
- 第 1 期／擴張型
隨著淋巴水腫病理進展，微血管網絡逐漸喪失。同時囤積的淋巴液開始讓管線粗大，皮滑肌細胞受到壓縮與耗損而逐漸變薄。
- 第 2B 期／收縮型
平滑肌細胞和膠原纖維增加，淋巴管壁顯得又濁又厚；管腔逐漸變得更窄，仔細看其實是因為內皮層下方形成一層厚重的平滑肌。淋巴管失去了收縮力，所以抬手抬腳是退腫不了的！
- 第 3 期／硬化型
嚴重的纖維化，管腔明顯窄化，在生理上與結構上都失去原有的淋巴輸送能力。淋巴管線等於已經沒用了！
- 線條狀（Linear pattern）
正常的收集淋巴管是暢行無阻的，在 ICG 顯影下是呈現出單純的線條影像。
- 放射狀（Splash pattern）
淋巴管阻塞後，收集淋巴管因為囤積淋巴液而膨脹，淋巴管內的瓣膜無法防堵淋巴液逆流，所以表淺前收集管（Pre-collector）和微淋巴管（Capillary）也會承受逆流的淋巴液、而跟著膨脹，在 ICG 顯影下開始出現複雜線條影像。
- 星塵狀（Stardust pattern）
當淋巴管網路整個淪陷在囤積的淋巴液中，無法發揮運輸功能，淋巴液就會溢出到皮膚間質中，於是呈現出雲霧般的 ICG 影像。畫面還滿漂亮的耶XD
- 瀰漫狀（Diffuse pattern）
整個淋巴系統與軟組織結構鬆散、充斥滿溢的淋巴液，於是整個患處滿是 ICG 顯影的光亮。
「可以幫我摸摸看我這裡的淋巴水腫還有多少嗎？」
「我這個淋巴水腫到底退了沒？可以看得出來嗎？」
再次強調：淋巴水腫並不是單純的水多水少、體重變重變輕這麼簡單！而是身體慢慢退化、組織慢慢硬化、喪失營養與健康的過程，更可以說是人體「溫水煮青蛙」般的慢性威脅！
那麼，復健真的有幫助嗎？
【從裡到外了解淋巴水腫，才能正確面對】
說了這麼多，都是因為很多復健初期的淋巴水腫朋友在開始看到一點改善後，就開始三天打魚兩天曬網了，還有更多心態過於草率而導致整合退腫失敗的例子呢：- 缺乏「整合退腫」概念、樂觀地用日常常見水腫來誤解淋巴水腫。
（只願意輕鬆地做電療跟循環機，依賴治療師引流卻不自己配合加壓或回家功課，或是期待用喝紅豆水、吃利尿劑、穿美腿襪等方法來改善淋巴水腫）
- 復健比想像中的辛苦漫長，說服自己中斷放棄。
（然後淋巴液就趁放棄的時候囤積起來，或是柔軟組織就在這時候變僵硬）
- 菜單強度不足、累積的退種程度太少。
（積極退腫至少要一週三次，加上天天自我照護；無法一氣呵成從加壓到引流一路配合的話，根本無法達到退腫的力量。）
- 誤判自己的淋巴水腫程度。
（其實已經有纖維化，卻以為只要做徒手淋巴引流就可以改善腫脹。如果不想失去這隻手腳，拜託要用持續的引流與加壓讓淋巴液軟化回流，不然變成象皮就回不去了⋯⋯）
- 輕忽淋巴水腫的嚴重性。
（為了省錢省時間，只願意投入某個限度的心力在退腫上，或是有「這次少一點，下次用ＸＸＸ來補強」等等挖東牆補西牆彌補式的復健，沈重厚實的老舊淋巴液正像一塊大石頭堵在身體裏啊！）
整合退腫需要時間累積來徹底發揮，短期的技術也許能稍稍緩解淋巴水腫的不舒服，但是要真正擺脫纖維化問題、逆轉肢體持續粗大腫脹，甚至未來要脫離壓力繃帶，請一定要持續與俱有整合退腫認證訓練的醫護人士長期規劃，確實投入時間與心力來逐步累積功夫，任何半吊子的復健方案都是沒有幫助的！
【參考資料】
- Visconti G, Hayashi A, Tartaglione G, Salgarello M, Yamamoto T. Innovative surgical treatment of peripheral lymphedema after breast cancer surgery. Transl Cancer Res 2018;7(Suppl 3):S365-S378. doi: 10.21037/tcr.2018.03.22
- International Society of Lymphology. The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema: 2016 consensus document of the international society of lymphology. Lymphology, 46(4), 170-184.
- National cancer institute. (2017, November 27). Common Terminology Criteria for Adverse Events (CTCAE) v5.0. Retrieved February 10 , 2019, from https://ctep.cancer.gov/protocolDevelopment/electronic_applications/docs/CTCAE_v5.0.xlsx
- Mihara M, Hara H, Hayashi Y, Narushima M, Yamamoto T, Todokoro T, et al. (2012) Pathological Steps of Cancer-Related Lymphedema: Histological Changes in the Collecting Lymphatic Vessels after Lymphadenectomy. PLoS ONE 7(7): e41126. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0041126
